Что такое синдром портальной гипертензии и как формируются порто-портальные и портокавальные анастомозы при циррозе печени

Синдром портальной гипертензии при циррозе печени возникает вследствие повышенного давления в системе воротной вены, что препятствует нормальному оттоку крови из органов брюшной полости. Это состояние приводит к формированию порто-портальных и портокавальных анастомозов — соединений между венами, которые помогают снизить давление, перенаправляя кровь мимо печени в системный кровоток.

Портопортальные анастомозы образуются между ветвями воротной вены, а портокавальные — между воротной и нижней полой веной. Эти компенсаторные механизмы могут способствовать ухудшению состояния пациента, приводя к осложнениям, таким как варикозное расширение вен и кровотечения, что делает важным своевременное наблюдение и лечение при циррозе печени.

Синдром портальной гипертензии формированием порто портальных и портокавальных анастомозов при циррозе печени что означает

Портальная гипертензия является частым следствием цирроза печени, но может иметь и иные причины. Нормальный уровень венозного давления в печени, определяемый разницей между заклинивающим и свободным давлением в печеночных венах (подробнее см. ниже), составляет 5-6 мм рт.ст. Портальная гипертензия считается клинически значимой, когда этот градиент превышает 10 мм рт.ст.

Когда градиент превышает 12 мм рт.ст., риск кровотечения из расширенных вен значительно возрастает. Классификация портальной гипертензии основывается на причине затруднения кровообращения в системе воротной вены (см. рисунок 1). У детей и подростков чаще встречается обструкция воротной вены вне печени, тогда как у взрослых в развитых странах более 90% случаев портальной гипертензии связаны с циррозом. Шистосомоз также представляет собой важную причину данного состояния, но он встречается главным образом в эндемичных регионах, таких как Египет.

Рисунок 1. Классификация портальной гипертензии по уровню обструкции. * Наиболее распространенная причина. Обратите внимание, что к варикозному расширению вен желудка также приводит окклюзия селезеночной вены, которая возможно при панкреатите

а) Клинические проявления. Симптоматика в основном связана с нарушением кровообращения в системе воротной вены и образованием коллатеральных сосудов (таблица 31). Основным показателем служит спленомегалия; в отсутствие данного симптома портальная гипертензия не наблюдается.

У взрослых селезенка редко выступает более чем на 5 см ниже левой реберной дуги, но в детском и подростковом возрасте возможно более выраженная спленомегалия. На передней брюшной стенке могут быть видны коллатеральные сосуды, иногда они расходятся радиально от пупка, образуя голову медузы (caput medusae). В редких случаях кровоток в этих коллатералях вызывает венозный шум при аускультации (симптом Крювилье—Баумгартена). Коллатерали в пищеводе и желудке могут быть источником сильного кровотечения.

Варикозное расширение вен прямой кишки может приводить к кровотечениям и часто ошибочно диагностируется как геморрой, который, к слову, более распространён при портальной гипертензии, чем в общей популяции. Печеночный запах возникает в результате наличия меркаптанов в воздухе, выдыхаемом из легких, что связано с портосистемным шунтированием крови.

Асцит развивается из-за задержки натрия в почках и увеличенного давления в портальной системе, что часто обусловлено или циррозом печени, или ухудшением венозного оттока.

Наиболее серьезным осложнением портальной гипертензии является кровотечение из варикозных вен, расположенных в области 3-5 см от перехода пищевода в желудок. Факторы, способствующие кровотечению, включают большой размер вен, наличие красных пятен и полосок, которые можно обнаружить при эндоскопии, высокое давление в системе воротной вены и печеночную недостаточность. Кровотечение может быть спровоцировано препаратами, которые раздражают слизистую, такими как салицилаты и НПВС.

Кровотечение из варикозно расширенных вен часто бывает обильным и рецидивирует при отсутствии профилактического лечения.

б) Патофизиология. Повышенное сопротивление сосудов в системе воротной вены приводит к постепенному уменьшению притока крови к печени и одновременно к развитию коллатералей, по которым кровь в обход печени поступает в системный кровоток. Порто-системное шунтирование происходит в сосудах дистального отдела пищевода, желудка и прямой кишки, передней брюшной стенки, а также почек, поясничной области, яичников и яичка.

Возможны варикозные сосуды в области илеостомы. По мере формирования коллатеральных сосудов более половины крови может отводиться в системный кровоток. Увеличение портального кровотока может способствовать развитию портальной гипертензии, хотя это не является определяющим фактором.

г) Диагностика. Точный диагноз устанавливается в основном на основании клинического исследования. Измерение венозного давления в портальной системе требуется очень редко, но может использоваться для подтверждения диагноза и различения синусоидной и пресинусоидной форм. Для оценки давления заклинивания применяют баллонный катетер, который вводят трансъюгулярно в нижнюю полую вену и далее в одну из печеночных вен, а затем в венулу. Это служит косвенным показателем давления в воротной вене.

Гиперспленизм приводит к тромбоцитопении, количество тромбоцитов менее 50х10 9 /л наблюдаются редко, иногда встречается лейкопения. Анемия редко связана непосредственно с гиперспленизмом, и в случае ее обнаружения следует искать источник кровотечения.

Эндоскопия позволяет выявить варикозные расширения вен в желудке и пищеводе (см. изображение ниже). Исследование следует проводить после установки диагноза цирроза печени, повторяя его каждые два года. Ультразвуковое исследование помогает диагностировать спленомегалию и коллатеральные сосуды, а также обнаружить обстоятельства, вызывающие портальную гипертензию, такие как заболевания печени или тромбоз воротной вены. Компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография могут быть использованы для определения длины тромбоза воротной вены и проверки проходимости печеночных вен.

Эндоскопия: варикозно расширенные вены. А — варикозное расширение вен (указано стрелками) в нижней части пищевода. В — варикозное расширение вен желудка (указано стрелками). C — вид варикозно расширенных вен пищевода после перевязки (лигирование латексным кольцом) (указано стрелкой)

д) Лечение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода при хронических заболеваниях печени встречается часто. Риск кровотечения в течение 2 лет колеблется от 7 до 30% в зависимости от размера варикозно расширенных вен. Смертность от кровотечения из варикозно расширенных вен снизилась примерно до 15%, но по-прежнему составляет около 45% среди пациентов с декомпенсированным циррозом печени (класс С по Чайлду—Пью).

Важно учитывать, что причиной кровотечения также могут быть язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, которые встречаются чаще среди пациентов с заболеваниями печени, чем в общей популяции. Подробности алгоритма действий при желудочно-кишечных кровотечениях изложены в отдельной статье на нашем сайте — воспользуйтесь, пожалуйста, функцией поиска.

1. Первичная профилактика кровотечения из варикозно расширенных вен. Для снижения давления в системе воротной вены применяют неселективные β-адреноблокаторы: пропранолол (80—160 мг/сут), надолол (40—240 мг/ сут) или карведилол (6,25—12,50 мг/сут). В качестве первичной профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен эффективны дозы, снижающие частоту сердечных сокращений на 25%, или до 50—55 в минуту (для карведилола).

У пациентов с циррозом печени прием пропранолола уменьшает риск кровотечения из варикозно расширенных вен на 47% [количество пациентов, которое необходимо пролечить для получения полезного эффекта (NNTB), — 10], смертность от кровотечений — на 45% (NNTB 25) и общую смертность — на 22% (NNTB 16). Сравнимой по эффективности альтернативой β-адреноблокаторам в первичной профилактике кровотечения из варикозно расширенных вен является лигирование вариксов.

2. Лечение кровотечений из варикозных вен. Основным приоритетом при лечении острых кровотечений является восстановление объема циркулирующей крови путем переливания компонентов крови и плазмозамещающих растворов, так как шок снижает кровоток в печени и усугубляет ее функцию. Необходимо всегда подтверждать источник кровотечения эндоскопически, потому что около 20% случаев кровотечения могут быть не связаны с варикозными венами. Способы лечения острого кровотечения из варикозно расширенных вен представлены в таблице 32 и на рисунке 2.

Рисунок 2. Тактика лечения острого кровотечения из варикозных вен пищевода. TIPSS — трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт

Все пациенты с циррозом и желудочно-кишечным кровотечением должны профилактически получать антибиотики широкого спектра действия, например ципрофлоксацин внутрь, цефалоспорин или пиперациллин + тазобактам внутривенно, потому что часто развивается сепсис и лечение антибиотиками улучшает исходы. Меры, используемые для борьбы с острым кровотечением из варикозно расширенных вен, включают вазоактивные препараты (например, терлипрессин), эндоскопическую терапию (лигирование или склеротерапию), баллонную тампонаду, TIPSS и реже хирургические вмешательства на пищеводе.

3. Фармакологическое понижение давления в воротной системе. Терлипрессин является синтетическим аналогом вазопрессина, который, в отличие от природного варианта, можно вводить болюсно, а не только в рамках непрерывной инфузии. Он снижает кровоток в портальной вене, внутрипеченочное сопротивление и, соответственно, понижает давление в системе воротной вены.

Применение препарата снижает смертность при острых кровотечениях из варикозно расширенных вен. Доза терлипрессина составляет 2 мг внутривенно 4 раза в сутки до остановки кровотечения, а затем 1 мг 4 раза в сутки в течение 72 ч. В связи с сосудосуживающими свойствами препарата необходимо соблюдать осторожность у пациентов с тяжелой ишемической болезнью сердца или заболеванием периферических сосудов. В странах, где терлипрессин не зарегистрирован, в качестве альтернативы часто используется октреотид.

4. Лигирование и склерозирование варикозно расширенных вен. Эти процедуры по возможности проводятся во время диагностической эндоскопии (см. рис. выше, В). Остановить кровотечение из варикозно расширенных вен удается у 80% пациентов, в случае рецидива кровотечения процедура может быть повторена.

При лигировании варикозно расширенные вены засасывают в колпачок, расположенный на конце эндоскопа, и производят их окклюзию плотной резинкой. Затем окклюзированный сосуд облитерируется и отторгается. Лигирование повторяют каждые 2—4 нед, пока не будут облитерированы все варикозные узлы.

В будущем проводится регулярный эндоскопический мониторинг состояния и повторное лигирование по мере необходимости.

Лигирование в значительной мере вытеснило склеротерапию, потому что имеет меньше побочных эффектов. Лигирование предпочтительно для лечения варикозного расширения вен пищевода. Оно связано с меньшим риском перфорации пищевода или его стриктуры, чем склеротерапия. Профилактическое подавление кислотопродукции ингибиторами протонного насоса снижает риск вторичного кровотечения вследствие изъязвления, вызванного лигированием.

В случае варикозного расширения вен желудка лигирование менее эффективно, и поэтому эндоскопическое лечение заключается в инъекции тромбина или цианакрилатного клея непосредственно в варикозно расширенные вены, чтобы вызвать их тромбоз. Несмотря на высокую эффективность, введение цианакрилата может осложняться «клеевой» эмболией легких.

Активное кровотечение затрудняет проведение эндоскопических процедур. Обеспечение проходимости дыхательных путей пациента с помощью интубации облегчает эндоскопические манипуляции и значительно уменьшает риск аспирации.

5. Баллонная тампонада. Для баллонной тампонады используется зонд Сенгстакена-Блэкмора, который состоит из двух баллонов, предназначенных для тампонирования дна желудка и нижней части пищевода (см. рисунок 3). Дополнительные просветы позволяют осуществлять аспирацию содержимого желудка и пищевода, находящегося выше пищеводного баллона. Этот метод может применяться при угрожающем жизни кровотечении, если эндоскопическое лечение недоступно или оказывается неэффективным.

Рисунок 3. Зонд Сенгстакена-Блэкмора

Эндотрахеальная интубация до введения зонда снижает риск легочной аспирации. Зонд вводится через рот, а его присутствие в желудке контролируют путем аускультации или рентгенологически. Наиболее безопасно раздувание баллона в желудке под прямым эндоскопическим контролем. Для прижатия варикозно расширенных вен необходимо осторожно подтягивать зонд. В желудочный баллон нагнетается 200—250 мл воздуха, после чего кровотечение обычно останавливается.

Если при этом возникает боль, раздувание желудочного баллона следует прекратить, потому что случайное раздувание баллона в пищеводе может привести к его разрыву. В случае продолжающегося кровотечения прибегают к раздуванию пищеводного баллона; чтобы избежать повреждения слизистой оболочки пищевода, его следует сдувать каждые 3 ч примерно на 10 мин, давление в нем не должно превышать 40 мм рт.ст., что необходимо контролировать сфигмоманометром. Баллонная тампонада почти всегда останавливает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, но является лишь переходным этапом к более дифференцированной терапии.

Новой альтернативой для пациентов с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода являются самораскрывающиеся удаляемые пищеводные стенты, но они непригодны для остановки кровотечения из вен желудка.

6. TIPSS. Этот метод заключается в установке стента между воротной и печеночной венами внутри печени, что создает портосистемный шунт, снижающий портальное давление (см. рисунок 4). Процедура выполняется под рентгенологическим контролем с доступом через внутреннюю яремную вену; предварительно проводится ангиографическая оценка проходимости воротной вены. Необходима коррекция нарушений коагуляции (переливание свежезамороженной плазмы) и назначение антибиотиков.

Рисунок 4. Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPSS). Рентгенограмма показывает положение TIPSS в воротной вене (ВВ), который позволяет крови течь из воротной вены в печеночную (ПВ), а затем в нижнюю полую вену (НПВ)

Успешное создание шунта останавливает кровотечение и предотвращает его повторное возникновение, являясь эффективной методикой для лечения варикозного расширения вен как пищевода, так и желудка. Последующее кровотечение часто связано с сужением или окклюзией шунта, что требует ангиопластики. TIPSS может спровоцировать развитие печеночной энцефалопатии, которая требует лечения путем уменьшения диаметра шунта. Несмотря на то, что частота повторного кровотечения после TIPSS ниже, это не приводит к улучшению выживаемости в сравнении с эндоскопическими методами.

7. Портосистемное шунтирование. Введение портосистемного шунта может предотвратить рецидив кровотечений, но связано с высокой смертностью и зачастую вызывает энцефалопатию. На практике портосистемные шунты используют только в тех случаях, когда иные методы лечения оказываются неэффективными и только у пациентов с удовлетворительной функцией печени.

8. Хирургическое вмешательство. Редко, в качестве крайней меры, когда не удается остановить кровотечение другими способами, прибегают к пересечению пищевода и прошиванию варикозных вен, но послеоперационная летальность высока.

9. Вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен. Для предотвращения повторных случаев кровотечений из варикозных вен применяются (неселективные) β-адреноблокаторы. При успешном эндоскопическом лечении повторные лигирования проводятся с интервалом 12-24 недель, пока варикозные вены полностью не будут ликвидированы. У некоторых пациентов для профилактики рецидивов устанавливают TIPSS.

е) Портальная гипертензиваня гастропатия. Длительно существующая портальная гипертензия вызывает хроническое венозное полнокровие желудка, при эндоскопии это выглядит как множественные мелкие эритематозные участки по типу змеиной кожи. Подобные изменения редко встречаются в более дистальных отделах желудочно-кишечного тракта. Измененные участки могут подвергаться изъязвлению и кровоточить.

Кровотечение бывает острым, но чаще наблюдаются легкие повторные кровотечения, приводящие к железодефицитной анемии. Анемию можно предотвратить применением препаратов железа внутрь, но могут потребоваться и повторные переливания крови. Оптимальное лечение заключается в снижении давления в системе воротной вены с помощью пропранолола (80— 160 мг/сут). При отсутствии эффекта возможно установка TIPSS.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия развивается в условиях затруднения кровотока через печень, что приводит к повышению давления внутри воротной вены. Это затруднение может быть внутрипеченочным, подпеченочным (внепеченочным) или надпеченочным.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

• Вирусный гепатит,
• Аутоиммунный гепатит,
• Фиброз печени,
• Опухолевые процессы в печени,
• Болезнь Вильсона — врожденное нарушение обмена меди,
• Гемохроматоз — избыточное накопление железа,
• Муковисцидоз — наследственное заболевание системного характера,
• Холангит — воспаление желчных протоков, обычно инфекционного происхождения,
• Атрезия желчных путей — недоразвитие желчных протоков,
• Разные инфекции,
• Некоторые метаболические нарушения.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

• Тромбоз воротной и селезеночной вен,
• Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезии,
• Сдавление воротной вены опухолевыми образованиями,
• Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Указанные причины происходят вследствие обструкции кровотока от печени к сердцу и могут включать:

• Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
• Травматический тромбоз нижней полой вены;
• Слипчивый перикардит — это воспаление околосердечной оболочки, которое проявляется увеличенной проницаемостью тканей и расширением сосудов.

Мировая статистика по распространенности портальной гипертензии недостаточна, однако известно, что 80% пациентов сталкиваются с этой проблемой из-за внутрипеченочных факторов, в частности, цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

Первая стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

Третья стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

На данном этапе отмечается наличие напряженного асцита, который сложно поддается лечению, а Возможны повторяющиеся эпизоды кровотечений и другие осложнения.

Почему «СМ-Клиника»?

Лечение осуществляется в соответствии с клиническими рекомендациями, проводится всесторонняя оценка состояния пациента и прогноза. Используется современное оборудование для диагностики и собственная лаборатория. Предоставляется высокий уровень обслуживания и конкурентоспособные цены.

Диагностика портальной гипертензии

Для диагностики при подозрении на портальную гипертензию применяются следующие исследования:

• общий клинический анализ крови;
• биохимия крови;
• анализ на свёртываемость крови, включая определение МНО и уровня Д-димера;
• выявление маркеров вирусных и аутоиммунных гепатитов;
• определение показателей обмена меди и железа;
• ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости с анализом сосудистой системы;
• эндоскопическое исследование желудка и прочие методы.

Согласно данным УЗИ, признаки портальной гипертензии включают:

• увеличение диаметра и извивающихся характеристик воротной вены (более 13 мм);
• расширение просвета селезеночной вены (более 8 мм);
• расширение верхней брыжеечной вены;
• превышение нормальных размеров печени и селезенки;
• наличие коллатералей между системой воротной вены и нижней полой веной;
• выявление асцита в брюшной полости.

«Золотым» стандартом диагностики портальной гипертензии является измерение венозного давления в воротной вене. Это инвазивное исследование, которое проводится с помощью сердечного катетера, введенного через локтевую вену. Увеличение разницы показателей более 10 мм. рт. ст. подтверждает диагноз портальной гипертензии. Однако учитывая инвазивность исследования, в качестве скрининговой диагностики в настоящее время применяется УЗИ с цветным допплеровским картированием.

В программу диагностического поиска также может включаться компьютерная и магнитно-резонансная томография с контрастированием. Эти методы позволяют получить четкое изображение паренхиматозных органов, крупных сосудов, забрюшинного пространства и других структур, что дает возможность выявить причину портальной гипертензии. Четкая визуализация сосудов помогает определить уровень блока кровообращения в воротной вене , наличие и степень выраженности коллатерального кровотока.

Биопсия печени является «золотым» стандартом в диагностике фиброза в качестве причины портальной гипертензии. При проведении биопсии с последующим гистологическим исследованием врач получает морфологическую картину, которая характерна для того заболевания, которое привело к нарушению кровообращения в системе воротной вены. В случае отсутствия патологических изменений в биоптате считается, что причина связана с предпеченочным блоком. Для определения стадии фиброза с высокой степенью достоверности результата используется современный неивазивный метод – фибросканирование печени.

Эзофагогастроскопия, проводимая в первые часы после госпитализации, является важным диагностическим этапом в определении источника кровотечения из варикозных вен. Это исследование также предоставляет возможность для экстренной склеротерапии у пациентов с продолжающимся или самопроизвольно остановившимся кровотечением.