Какие уровни билирубина вызывают ядерную желтушку

Ядерная желтушка, или ядерная энцефалопатия, возникает при высоких рівнях непрямого (свободного) билирубина в крови, обычно превышающих 20 мг/дл (около 340 мкмоль/л). Это состояние часто связано с неонатальной желтухой и может развиться при критических уровнях билирубина, когда он проникает через гематоэнцефалический барьер и повреждает нервные клетки.

Опасность ядерной желтушки особенно велика в первые дни жизни новорожденных, поскольку их печень еще незрелая и не способна эффективно метаболизировать билирубин. Без своевременного лечения высокие уровни билирубина могут привести к серьезным неврологическим нарушениям, поэтому важно проводить мониторинг и корригировать уровень билирубина у новорожденных при необходимости.

При каких показателях билирубина возникает ядерная желтушка

1. Клиника
2. Заболеваемость и прогноз
3. Профилактика
4. Лечение гипербилирубинемии
5. Список литературы и используемых аббревиатур

Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия представляет собой неврологический синдром, обусловленный накоплением неконъюгированного (непрямого) билирубина в базальных ганглиях и некоторых ядрах ствола головного мозга. Патогенез этой болезни многогранен и зависит от сочетания уровня неконъюгированного билирубина, его способности связываться с альбумином, концентрации несвязанного билирубина, проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и уязвимости нейронов к повреждениям. Различные факторы, такие как заболевания, асфиксия и другие, могут нарушать целостность ГЭБ и увеличивать его проницаемость, что способствует риску развития заболевания.

Точный уровень билирубина в крови, при котором он начинает оказывать токсичное воздействие на конкретного младенца, остаётся непредсказуемым. Однако в обширном исследовании ядерная желтуха была зарегистрирована только у тех новорожденных, у которых уровень билирубина превышал 20 мг/дл, и 90% из них ранее не имели серьезных заболеваний и в основном находились на грудном вскармливании, как доношенные, так и недоношенные дети.

Несмотря на неизвестность в отношении необходимой длительности воздействия высоких уровней билирубина для появления токсических эффектов, можно сказать, что недоношенные дети имеют более высокий риск развития ядерной желтухи. В одной из статей на сайте рассматриваются силы, которые способствуют проникновению билирубина через ГЭБ в клетках головного мозга; для получения дополнительной информации воспользуйтесь формой поиска, расположенной выше.

а) Клинические проявления. Признаки и симптомы ядерной желтухи обычно появляются через 2-5 дней после рождения у доношенных детей и на 7-й день у недоношенных детей, но гипербилирубинемия может привести к энцефалопатии в любое время в течение неонатального периода. Ранние признаки м.б. незаметными и неотличимыми от симптомов сепсиса, асфиксии, гипогликемии, в/черепного кровоизлияния и др. острых системных заболеваний у новорожденного. Частые начальные признаки — вялость, нарушения питания и утрата рефлекса Моро.

Состояние пациента может ухудшаться; уровень сознания снижается, наблюдается угнетение дыхания и рефлексов. У младенца может развиться опистотонус, заметно увеличивается родничок, возникают спазмы мышц лица или конечностей и пронзительный крик. В тяжелых случаях наблюдаются судороги и спазмы, а положение рук становится напряженным, с поворотом внутрь и сжатыми кулаками (табл. 5). Ригидность на этой стадии проявляется реже.

Многие младенцы с выраженными неврологическими симптомами не выживают, а у оставшихся на долгосрочной основе сохраняются серьезные нарушения. Затем может наблюдаться временное улучшение, и за период 2-3 месяцев количество отклонений от нормы уменьшается. Позже, в первом году жизни, опистотонус, ригидность, непроизвольные движения и судороги часто возвращаются. На втором году жизни, хотя опистотонус и судороги могут уменьшиться, хаотичные движения, ригидность или, у некоторых детей, гипотонус, продолжают усиливаться.

К 3 годам часто проявляется полный неврологический синдром: двусторонний хореоатетоз с непроизвольными мышечными спазмами, экстрапирамидные признаки, судороги, умственная отсталость, дизартричная речь, потеря высокочастотного слуха, косоглазие и нарушение движений глазных яблок вверх. У некоторых младенцев появляются пирамидные признаки, гипотонус и атаксия.

У детей с легкими нарушениями синдром может проявляться только в виде незначительной или умеренной дискоординации нервной системы, частичной глухоты или «минимальной мозговой дисфункции», которые могут встречаться как по отдельности, так и в сочетании; эти симптомы могут остаться незаметными до школьного возраста (см. табл. 5).

б) Заболеваемость и прогноз. Согласно патологоанатомическим данным, ядерная желтуха развивается у 30% новорожденных (при любом гестационном возрасте) с нелеченой гипербилирубинемией и уровнем билирубина более 25-30 мг/дл. На основании данных аутопсии, заболеваемость недоношенных детей с гипербилирубинемией составляет 2-16%, и она зависит от факторов риска, описанных в главе 123.3. Необходимость оценки частоты клинического синдрома затрудняется из-за широкого разнообразия проявлений.

Очевидные неврологические нарушения обычно указывают на неблагоприятный прогноз; >75% новорожденных погибают, а у 80% выживших наблюдается двусторонний хореоатетоз с непроизвольными мышечными спазмами. Часто также наблюдаются задержка в развитии, глухота и спастическая тетраплегия.

в) Профилактика. Ядерная желтуха считается болезнью прошлого, но есть публикации о нейротоксических эффектах билирубина у доношенных и почти доношенных детей, которые были выписаны домой как здоровые новорожденные. Эффективная профилактика требует постоянного активного мониторинга и практического системного подхода, позволяющего отличать младенцев с доброкачественной желтухой новорожденных от тех, у которых течение желтухи м.б. менее предсказуемым и потенциально опасным.

Специалисты рекомендуют перед выпиской проводить скрининг на гипербилирубинемию у всех новорожденных и оценку клинических факторов риска тяжелой желтухи и неврологической дисфункции, вызванной билирубином. Для первоначального скрининга рекомендуется измерение уровня общего билирубина в сыворотке крови или чрескожное измерение уровня билирубина (взаимозаменяемые методы), хотя чрескожные методы м.б. менее точными при более высоких уровнях билирубина (>15 мг/дл) или у младенцев с более темной кожей. Если чрескожные уровни составляют >15 мг/дл или быстро нарастают, рекомендуется подтверждение с помощью измерения уровня общего билирубина в сыворотке крови.

Контроль уровня билирубина в сыворотке крови необходимо осуществлять после начала фототерапии, так как наружные измерения в данной ситуации могут давать заниженные результаты общего билирубина.

Протоколы, использующие почасовые графики билирубина (см. рисунок ниже), а также физикальное обследование и клинические факторы риска, доказали свою эффективность в выявлении пациентов, находящихся в группе риска гипербилирубинемии, и тех, кому требуется целенаправленное лечение. Возможные предотвратимые причины ядерной желтухи включают

Определение риска у доношенных и недоношенных новорожденных основывается на почасовых значениях билирубина в сыворотке крови. Высокий риск определен выше 95-го процентиля. Промежуточный риск делится на более высокий и более низкий риски в рамках 75-го процентиля. Низкий риск определяется статистически по 40-му процентилю.

(2) отсутствие результатов измерения уровня билирубина у младенца с желтухой, появившейся в первые 24 ч;

(3) невозможность распознать наличие факторов риска гипербилирубинемии;

(4) недооценка степени тяжести желтухи при клинической (визуальной) оценке;

(5) отсутствие тревоги относительно наличия желтухи;

(6) задержка измерения уровня билирубина в сыворотке крови, несмотря на выраженную желтуху, или задержку начала фототерапии при повышенных уровнях билирубина; и

(7) отсутствие реакции на беспокойство родителей по поводу желтухи, плохого сосания или вялости ребенка.

На рисунке 1 представлен научно обоснованный алгоритм лечения желтухи. Кроме того, перед выпиской рекомендуется оценить факторы риска для каждого новорожденного согласно действующим протоколам (см. табл. 2).

Рисунок 1. Лечение гипербилирубинемии. Алгоритм, содержащий рекомендации по ведению и последующему наблюдению в соответствии с результатами измерения уровня билирубина перед выпиской, сроком гестации и факторами риска последующей гипербилирубинемии. ЧКБ — чрескожный билирубин; ОБС — общий билирубин в сыворотке крови.

Следует использовать следующий подход: (1) всем младенцам с желтухой, появившейся в течение первых 24 часов после рождения, необходимо провести измерение общего и прямого билирубина в сыворотке, и если результаты окажутся повышенными — провести диагностику на предмет гипербилирубинемии, и (2) важно обеспечить осмотр новорожденных, выписанных менее чем 48 часов после рождения, в рамках последующего наблюдения в течение 2-3 дней. Ранние осмотры особенно значимы для детей, родившихся с преждевременной датой.

Время проведения осмотра зависит от возраста на момент выписки и наличия факторов риска. В некоторых случаях необходим контрольный осмотр в течение 24 ч.

Последующее наблюдение после выписки имеет важное значение для раннего выявления проблем, связанных с гипербилирубинемией и прогрессированием заболевания. Беседы с родителями по поводу их опасений относительно цвета кожи и поведенческой активности младенца следует начать уже на ранней стадии и проводить регулярно, включая информацию о потенциальных рисках и нейротоксичности. Постоянная пропаганда грудного вскармливания, обучение, поддержка и последующее наблюдение имеют важное значение на протяжении неонатального периода.

Матерям следует рекомендовать кормить грудью своих младенцев каждые 2-3 ч и избегать допаивания чистой водой или водой с глюкозой, чтобы обеспечить достаточное потребление жидкости и калорий.

г) Лечение гипербилирубинемии. Независимо от причины, основная цель лечения состоит в предотвращении нейротоксического эффекта, вызванного действием непрямого билирубина, с минимальным вредом для здоровья ребенка. Фототерапия и, если она оказывается неэффективной, обменное переливание крови, остаются основными методами лечения, направленными на поддержание уровня общего билирубина в сыворотке ниже патологических значений (табл. 6 и рис. 2, 3).

Рисунок 2. Рекомендации по фототерапии у госпитализированных младенцев в возрасте >35 нед гестации (Эти рекомендации основаны на ограниченных данных, и указанные уровни являются приблизительными.) Рекомендации относятся к использованию интенсивной фототерапии, которую следует назначать, когда значение общего билирубина в сыворотке крови находится выше линии, указанной для каждой категории. Младенцы относятся к группе повышенного риска из-за возможных негативных эффектов перечисленных состояний в отношении связывания билирубина альбумином, проницаемости ГЭБ и чувствительности клеткам головного мозга к повреждению билирубином.

Интенсивная фототерапия представляет собой облучение в спектре сине-зеленого света (длины волн примерно 430-490 нм) с целью максимального воздействия на площадь кожи младенца.

Важно учитывать, что уровень излучения, измеренный в центре источника света, значительно превышает значения на периферии. Для измерений рекомендуется использовать радиометры, предназначенные для фототерапевтических систем. Если уровень общего билирубина достигает порога, что указывает на необходимость обменного переливания крови или превышает его (см. рис.

3), стороны люльки, инкубатора или согревающего блока должны быть выстланы алюминиевой фольгой или белым материалом, чтобы увеличить как площадь поверхности кожи, подвергающейся облучению, так и эффективность фототерапии. Вероятность наличия гемолиза высока, если общий билирубин в сыворотке крови не снижается или продолжает расти у младенца, получающего интенсивную фототерапию. У детей, получающих фототерапию и имеющих повышенный уровень прямого или конъюгированного билирубина (холестатическая желтуха), иногда может развиваться «синдром бронзового ребенка».Рисунок 3. Рекомендации по обменному переливанию крови у госпитализированных младенцев в возрасте >35 нед гестации (Предлагаемые уровни представляют собой консенсус большинства членов комитета, но основаны на ограниченных данных, поэтому являются приблизительными.) Во время госпитализации для проведения родов рекомендуется обменное переливание крови, если значение общий билирубин в сыворотке крови повышается до этих уровней, несмотря на интенсивную фототерапию. У повторно госпитализированного младенца, если уровень общего билирубина в сыворотке крови выше уровня, являющегося показанием для обменного переливания крови, измерение общего билирубина в сыворотке крови следует повторять каждые 2-3 ч. Следует оценить необходимость обменного переливания крови, если общий билирубин в сыворотке крови остается выше указанных уровней после интенсивной фототерапии в течение 6 ч. Следующие соотношения Б:А (билирубин : альбумин) могут использоваться вместе с уровнем общего билирубина в сыворотке крови, но не вместо него, в качестве дополнительного фактора при определении необходимости обменного переливания крови.

Риск повреждения центральной нервной системы билирубином должен быть сопоставлен с потенциальными рисками лечения. Точного согласия по поводу уровня билирубина, при котором следует начинать фототерапию, нет. Для достижения заметного эффекта фототерапия должна начинаться при уровнях билирубина, ниже тех, которые являются показанием для обменного переливания крови, поскольку для проявления эффекта может понадобиться от 6 до 12 часов. При наличии других медицинских факторов, способствующих повышению билирубина и воздействующих на чувствительность нейронов к повреждению, их следует активно лечить, включая антибактериальную терапию при сепсисе и коррекцию ацидоза (табл. 7).

1. Фототерапия. Клиническая желтуха и непрямая гипербилирубинемия уменьшаются при воздействии света высокой интенсивности в видимом спектре. Билирубин максимально поглощает свет в синем диапазоне (420-470 нм). Белый, синий и специальный узкополосный (супер) синий свет эффективны в отношении снижения уровня билирубина. Билирубин в коже поглощает энергию света, которая вызывает ряд фотохим. реакций.

Один из основных продуктов фототерапии является результатом реакции обратимой фотоизомеризации, в результате которой токсичный нативный неконъюгированный 4Z,15Z-билирубин превращается в неконъюгированный конфигурационный изомер 4Z,15Е-билирубин, который затем может выводиться с желчью без конъюгации. Др. важным продуктом фототерапии является люмирубин, представляющий собой необратимый структурный изомер, образованный из природного билирубина и способный выводиться почками в неконъюгированном состоянии.

Терапевтический эффект фототерапии зависит от световой энергии, излучаемой в эффективном диапазоне длин волн, расстояния между источником света и кожей пациента, и площадью поверхности открытой кожи, а также от скорости гемолиза и метаболизма, и выведения билирубина в естественных условиях. Имеющиеся в продаже коммерческие установки для фототерапии значительно различаются по спектральной мощности и интенсивности излучения; поэтому мощность м.б. точно измерена только на поверхности кожи пациента. Темная кожа не снижает эффективность фототерапии.

Следует применять максимально интенсивную фототерапию, когда уровни непрямого билирубина достигают значений, указанных на рис. 2 и в таблице 7. Для этого используются специальные «синие» люминесцентные лампы, которые располагаются на расстоянии 15-20 см (6-8 дюймов) от младенца, с подкладыванием оптоволоконного одеяла для фототерапии под спину ребенка для увеличения обрабатываемой площади.

Использование фототерапии снизило потребность в обменном переливании крови у доношенных и недоношенных детей с гемолитической и негемолитической желтухой. При наличии показаний к обменному переливанию нельзя использовать фототерапию в качестве замены; однако фототерапия может снизить потребность в повторных обменных переливаниях крови у младенцев с гемолизом. Обычная фототерапия применяется непрерывно, и младенца часто переворачивают для максимального воздействия на поверхность кожи.

Фототерапию следует прекратить, как только концентрация непрямого билирубина снизится до уровней, которые считаются безопасными с учетом возраста и состояния ребенка. Уровни билирубина в сыворотке крови и гематокрит следует контролировать каждые 4-8 ч у младенцев с ГБН и у детей с уровнем билирубина, близким к токсическому диапазону для данного пациента. В др. случаях, особенно у новорожденных более старшего возраста, мониторинг может осуществляться реже.

При оценке эффективности фототерапии нельзя полагаться на внешний вид кожи; кожа младенцев, подвергнутых освещению, может выглядеть почти без желтухи даже при наличии выраженной гипербилирубинемии. Проведение внутривенной инфузии совместно с пероральным кормлением не является обязательным для всех младенцев с патологической желтухой, но может быть полезным для детей с признаками обезвоживания или с уровнями билирубина, близкими к тем, которые требуют обменного переливания крови.

Осложнения, возникающие при фототерапии, могут включать жидкие испражнения, эритематозные высыпания, пурпурные сыпи, вызванные временной порфиринемией, перегрев, обезвоживание (вызванное повышенной потерей жидкости, диареей), гипотермию из-за недостатка одежды и доброкачественное состояние, известное как «синдром бронзового ребенка», которое наблюдается при прямой гипербилирубиниемии. Фототерапия противопоказана при наличии порфирии. Перед началом фототерапии глаза младенца следует закрыть и защитить от воздействия света, чтобы предотвратить повреждение роговицы. Необходимо контролировать температуру тела и защитить младенца от травм в случае повреждения лампы.

Интенсивность излучения следует измерять напрямую. У младенцев с ГБН необходимо следить за развитием анемии, которая может потребовать переливания крови. Анемия может развиться, несмотря на снижение уровня билирубина. Клинический опыт показывает, что долгосрочные неблагоприятные биологические эффекты фототерапии отсутствуют, минимальны или неизвестны.

Понятие «синдром бронзового малыша» обозначает потемнение кожи, приобретающее серовато-коричневый оттенок, который может наблюдаться у младенцев, проходящих фототерапию. У всех случаев этого синдрома фиксировалось заметное увеличение прямого билирубина и другие симптомы застойных заболеваний желчевыводящих путей. Изменение цвета кожи может быть связано с фотоиндуцированными изменениями порфиринов, часто присутствующих при холестатической желтухе и остающихся на протяжении нескольких месяцев. Несмотря на острое проявление «синдрома бронзового малыша», фототерапия, при необходимости, может продолжаться.

2. Внутривенный иммуноглобулин. Введение в/в иммуноглобулина человека нормального («Иммуноглобулина») является дополнительным лечением гипербилирубинемии, вызванной изоиммунной ГБН. Его использование рекомендуется, когда уровень билирубина в сыворотке крови приближается к значениям, являющимся показаниями для обменного переливания крови, несмотря на максимальное вмешательство, включая фототерапию, введение в/в иммуноглобулина человека нормального («Иммуноглобулина») (0,5-1,0 г/кг; Q12H) снижает потребность в обменном переливании крови как при ГБН, связанной с несовместимостью по группе крови АВО, так и при резус-конфликте, предположительно за счет уменьшения гемолиза.

3. Металлопорфирины. Возможной дополнительной терапией является использование металлопорфиринов при гипербилирубинемии. Металлопорфирин Sn-мезопорфирин является многообещающим кандидатом для лекарственной терапии. Предполагаемый механизм действия заключается в конкурентном ферментативном ингибировании лимитирующего скорость процесса превращения гемового белка в биливердин (промежуточный метаболит в образовании неконъюгированного билирубина) под действием гемоксигеназы.

Однократное в/м введение в 1-й день жизни может снизить потребность в последующей фототерапии. Такая терапия м.б. полезна, когда ожидается развитие желтухи, особенно у пациентов с несовместимостью по группе крови АВО или дефицитом Г-6-ФД, или когда есть возражения против использования продуктов крови, напр., если пациенты принадлежат к Свидетелям Иеговы. Осложнения металлопорфиринов включают временную эритему, если младенец получает фототерапию.

Применение Sn-мезопорфирина может снизить уровень билирубина, а также уменьшить как необходимость в фототерапии, так и продолжительность срока пребывания в стационаре; однако актуальный вопрос заключается в том, изменит ли терапия металлопорфиринами вероятность развития ядерной желтухи или долгосрочные нарушения neurodevelopment. Данные о эффективности, безопасности и длительной выгоде продолжают изучаться.

4. Обменное переливание крови. Обменное переливание двойного объема крови выполняется, если при интенсивной фототерапии не удалось снизить уровень билирубина до безопасного диапазона, и риск ядерной желтухи превышает риск процедуры.

Возможные осложнения при обменном переливании крови достаточно серьезны и включают метаболический ацидоз, электролитные нарушения, гипогликемию, гипокальциемию, тромбоцитопению, перегрузку объемом, аритмии, некротического энтероколита, инфекцию, реакцию «трансплантат против хозяина» и смерть. Это широко распространенное лечение повторяют, если необходимо, чтобы поддерживать уровни непрямого билирубина в безопасном диапазоне (см. рис. 3 и табл. 7).

На решение о выполнении обменной трансфузии двойного объема крови у пациента могут влиять различные факторы. Появление клинических проявлений ядерной желтухи служит основанием для обменной трансфузии крови независимо от уровня билирубина в сыворотке. Здоровый доношенный младенец с физиологической желтухой или желтухой грудного молока может переносить концентрацию билирубина чуть выше 25 мг/дл без видимых негативных последствий, тогда как у недоношенного ребенка с угнетенным состоянием ядерная желтуха может развиться при значительно меньшем уровне билирубина.

При значениях билирубина, близких к критическим для конкретного пациента, может быть показана обменная трансфузия крови в течение 1 или 2 дней после рождения, если ожидается дальнейший рост уровня билирубина, но, как правило, не позднее 4-го дня для доношенного ребенка или 7-го дня для недоношенного; так как в эти сроки наблюдается неминуемое снижение концентрации билирубина из-за улучшения механизма конъюгации в печени.

1. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных (персистирующее фетальное кровообращение) — краткое описание с точки зрения педиатрии
2. Диафрагмальная грыжа у новорожденного — краткое описание с точки зрения педиатрии
3. Внелегочные утечки воздуха (пневмоторакс, пневмомедиастинум) у новорожденного — краткое описание с точки зрения педиатрии
4. Легочное кровотечение у новорожденного — краткое описание с точки зрения педиатрии
5. Мекониевый илеус, перитонит и кишечная непроходимость у новорожденного — краткое описание с точки зрения педиатрии
6. Некротический энтероколит у новорожденного — краткое описание с точки зрения педиатрии
7. Желтуха и гипербилирубинемия у новорожденного — краткое описание с точки зрения педиатрии
8. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденного — краткое описание с точки зрения педиатрии

Желтухи новорожденных

Категории МКБ: Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56), Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55), Другие уточненные формы ядерной желтухи (P57.8), Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (P59.2), Неонатальная желтуха неуточненная (P59.9), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами (P59.8), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза (P58.8), Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией (P58.2), Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками (P58.0), Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением (P58.1), Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией (P58.3), Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (P59.0), Синдром сгущения желчи (P59.1), Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией (P57.0)

Области медицины: Неонатология

Общая информация

• Версия для печати
• Скачать или отправить файл

Сборник клинических протоколов по неонатологии предназначен для медицинских сотрудников 1-2-3 уровня оказания неонатальной помощи Кыргызской Республики и основан на последних эффективных практиках международной доказательной неонатальной медицины для оказания высококачественных медицинских услуг новорожденным.

Дата создания:клинические протоколы разработаны в 2016 г.

Клинические протоколы по неонатологии разработаны группой специалистов, после проведения методологической оценки приняты экспертным советом по оценке качества клинических руководств/протоколов и утверждены Приказом Министерства здравоохранения Кыргызской Республики №104 от 10 февраля 2016 года.

Планируемая дата обновления: январь 2021 года или по мере появления новых ключевых данных. Введение

В 2015г. Кыргызстан достиг ЦРТ 4, снизив уровень детской смертности на 2/3 за последние 20 лет. В рамках Глобальной стратегии охраны здоровья женщин, детей и подростков наша страна приняла обязательства в улучшении здоровья этой категории населения. В сентябре 2015г.

ООН приняла 17 Целей в области Устойчивого Развития.

3 Цель определяет обеспечение здорового образа жизни и содействие благополучию для каждого, независимо от возраста, а 2 пункт утверждает, что к 2030 году необходимо сократить предотвратимые случаи смертности среди новорожденных и детей до пяти лет.

Европейская стратегия охраны здоровья детей и молодежи, а также Европейская Стратегия Здоровье 2020 направлены на то, чтобы дети и подростки в регионе ВОЗ могли полноценно реализовать свой потенциал в области здоровья, развития и благополучия.

В рамках этих мероприятий в соответствии с совместных планов Министерства здравоохранения Кыргызской Республики и Детского Фонда ООН в Кыргызстане, а также других международных агентств разработаны эффективные национальные стратегии и политика охраны здоровья матери и ребенка.

Разработка клинических протоколов в области неонатологии способствует улучшению качества медицинского обслуживания новорожденных в стране.

В процессе апробации и рецензирования клинических протоколов получены комментарии и рекомендации, которые были учтены при его доработке.

Министерство Здравоохранения Кыргызской Республики выражает искреннюю признательность за оказание технической поддержки Представительству ЮНИСЕФ в Кыргызстане в разработке и издании клинических протоколов.

Симптомы ядерной желтухи

На первом этапе патологии у ребенка наблюдаются признаки интоксикации билирубином. Если не провести обследование и не назначить эффективное лечение, за короткий период происходит необратимое поражение центральной нервной системы малыша. В числе осложнений — ДЦП и глухота. Наиболее распространенные симптомы ядерной желтухи:

• тремор, беспокойство, судорожные состояния;
• частое запрокидывание головы назад, блуждающий взгляд;
• ослабление сосательного рефлекса;
• монотонный крик;
• повышение температуры, рвота, срыгивания;
• увеличение селезенки;
• вялость, апатия, сонливость.

Если новорожденный является недоношенным, одним из первых признаков ядерной желтухи может быть сильная реакция на даже незначительные раздражители, постоянное нахождение в расслабленной позе и задержка дыхания. Кожа ребенка может приобретать синюшный оттенок. В то же время глаза малыша часто остаются широко открытыми. Позднее, при повреждении ядер головного мозга, младенец начинает пронзительно кричать. На возраст 2-3 месяца могут проявиться неврологические расстройства, включая: нарушения слуха, мышечную гипертонию и гипотонию, а также проблемы с координацией и зрением.

Причины

Основными причинами ядерной желтухи у новорожденных являются:

• несовместимость в группе крови или резус-факторе между матерью и ребенком;
• заболевания печени или желчевыводящих путей;
• нарушения в кишечнике;
• гормональные сбои;
• патологии кровеносной системы;
• травмы при родах;
• генетические расстройства.

Фототерапия при желтухе новорожденных

Фототерапия — эффективный, комфортный и безопасный метод снижения уровня билирубина. Наиболее эффективны лучи синего спектра — 440-490 нм.

Фототерапия является действенным, комфортным и безопасным способом для снижения уровня билирубина.

Её действие основано на способности световых волн ускорять процесс преобразования неконъюгированного билирубина в безопасные растворимые компоненты, которые затем легко выводятся почками.

Эффективность лечения зависит от площади открытой свету поверхности и продолжительности процедур. Фототерапия менее чем 12 часов в сутки считается неэффективной.

Малыша помещают в кювез в памперсе и специальных защитных очках. Чтобы ускорить выведение билирубина и предотвратить обезвоживание, ребенка кормят 8-12 раз в сутки.

Фототерапия противопоказана при сепсисе, тяжелой анемии, геморрагическом синдроме и механической желтухе. Показание к прекращению лечения — стойкая нормализация показателей билирубина.

Последствия желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных проходит бесследно. Самое тяжелое патологические осложнение — ядерная желтуха, которая может привести к летальному исходу. Но даже если врачам удается купировать заболевание, младенца ждут тяжелые последствия — от детского церебрального паралича до глухоты.

Последствия патологической желтухи легкой и средней тяжести зависят от причины, вызвавшей повышение уровня билирубина. Поражение печеночной ткани при сепсисе и/или внутриутробной инфекции может привести к хронической патологии печени.

У детей с неполной атрезией (врожденной непроходимостью) желчных путей часто наблюдается продолжительная физиологическая желтуха. Тем не менее, нарушение тока желчи может привести к быстро прогрессирующему билиарному циррозу.

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Помните: самолечение может вам навредить. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору: