Причины высокого билирубина у новорожденных при совпадении группы крови и резус-фактора

Высокий уровень билирубина у новорожденных, особенно при совпадении группы крови и резус-фактора с матерью, может быть результатом физиологической желтухи, которая часто возникает в первые дни жизни. Это состояние связано с незрелостью печени ребенка, которая не может полностью обработать билирубин, образующийся в процессе разложения эритроцитов.

Несмотря на то, что в таких случаях риск серьезных осложнений минимален, важно внимательно следить за состоянием малыша. При необходимости врачи могут рекомендовать фототерапию для снижения уровня билирубина и предотвращения развития желтухи до более серьезной стадии.

Гемолитическая болезнь новорожденныха

Гемолитическая болезнь новорожденных — это патология, возникающая из-за несовпадения крови матери и ребенка по Rh-фактору или системе АВО. В результате в организме матери формируются антитела, которые атакуют эритроциты ребенка и проникают к нему через плаценту. Существует вероятность, что данное заболевание может проявиться и при других несовместимостях по группам антигенов эритроцитов.

Важно отметить, что резус-антиген представляют собой несколько типов. В соответствии с классификацией Фишера они обозначаются буквами D, E и C. Чаще всего резус-конфликт возникает при несовместимости по Rh0, то есть классическому D-антигену, в то время как несовместимость по другим типам наблюдается реже. Антигенная несовместимость по A и B группам чаще всего приводит к гемолитической болезни новорожденных, когда у матери кровь группы 0 (I), а у ребенка группа A (II). Гемолитическая болезнь может появиться даже в первой беременности, особенно если есть слабость барьерной функции плаценты, например, при гестозе или инфекционных заболеваниях. При Rh-несовместимости чаще всего предшествует сенсибилизация женщины, вызванная предыдущими беременностями, заканчивавшимися выкидышами, или несовместимой трансфузией крови в детском возрасте, что может привести к изоиммунизации и развитию патологии даже при первой беременности.

При беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом в организме беременной вырабатываются антитела к D-антигену, они затем во время повторной беременности переходят через плаценту в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов. Гемолиз может произойти как до, так и после рождения ребенка. Развиваются анемия и гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии имеет значение не только гемолиз эритроцитов, но и недостаточность ферментной функции печени, свойственная периоду новорожденности.

Основной причиной болезни служит недостаток глюкуронилтрансферазы, фермента, который отвечает за соединение непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, превращая его в безопасный прямой билирубин. В первые дни жизни у новорожденных с гемолитической болезнью уровень билирубина возрастает преимущественно за счет непрямого, и к концу недели возможно увеличение прямого билирубина. Это связано не только с нарушениями работы печени, но также с синдромом сгущения желчи. Непрямой билирубин может пагубно воздействовать на ганглиевые клетки базальных ядер продолговатого мозга, что приводит к явлению ядерной желтухи. Разрушение эритроцитов вызывает избыточную стимуляцию костного мозга, что приводит к выбросу незрелых форм эритроцитов в кровь.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться в одной из трех клинических форм:

1) гемолитическая болезнь новорожденных с желтухой и общей водянкой;

2) умеренная анемия без выраженной желтухи;

3) выраженная анемия с желтухой. Наиболее часто наблюдаются вторая и третья формы, в то время как первая форма встречается значительно реже.

Наиболее тяжёлой формой болезни является гемолитическая болезнь новорожденных с желтухой и общим отеком — она сопровождается гибелью плода в утробе или смертью новорожденного вскоре после родов. У таких детей наблюдаются обширные отеки тканей и жидкость в полостях (брюшной, плевральной, перикардиальной).

Желтуха выражена не всегда и умеренно. Привлекает внимание выраженная бледность кожи. Значительно увеличены печень и селезенка. Выявляют значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики, сердечно-сосудистую недостаточность (застой в большом и малом круге кровообращения).

При исследовании крови находят значительное снижение количества эритроцитов (до 1,5·1012/л — 2·1012/л) и гемоглобина (ниже 80 г/л), выраженную гипопротеинемию (ниже 45 г/л). В настоящее время удается спасти жизнь некоторых детей с этой формой за счет проведения внутриутробного лечения плода и проведения заменных переливаний крови новорожденному.

Симптоматика гемолитической болезни с анемией и желтухой может появиться в течение нескольких часов после рождения или на втором дне. Первым признаком является желтуха, степень выраженности которой варьируется в зависимости от тяжести болезни.

В случае тяжелого течения заболевания желтый оттенок может распространиться на околоплодные воды и первородную смазку. Появление желтухи обычно сопровождается её быстрым прогрессированием. Также наблюдается увеличение печени и селезенки. Дети становятся вялыми, у них отсутствует активность, и они плохо сосут грудь.

Тоны сердца приглушены, физиологические рефлексы снижены. Моча обычно темного цвета, стул окрашен нормально. В периферической крови снижено количество эритроцитов, гемоглобина (ниже 110–120 г/л), увеличено число нормобластов и эритробластов. Характерным является повышение уровня билирубина крови более 68,4 мкмоль/л (более 40 г/л), который нарастает в первые дни, и к 3–5-му дню после рождения уровень билирубина достигает максимальных цифр.

Опасность для центральной нервной системы в виде ядерной желтухи возникает при достижении уровня непрямого билирубина выше 300 мкмоль/л. При прогрессировании ядерной желтухи состояние ребенка ухудшается — наблюдаются усиление вялости, адинамия, сонливость, нистагм, опистотонус, и «симптом заходящего солнца». Также фиксируются гипотония, гиподинамичность и угнетение рефлексов.

Затем повышается внутричерепное давление, появляются тремор конечностей, ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка. Могут быть брадикардия, урежение дыхания. Развивается цианоз, появляется приглушение тонов сердца. В крови — анемия. Клинически более легкая форма гемолитической болезни новорожденных — анемическая.

Проявляется анемия чаще к концу 1-й или к середине 2-й недели. Появляется бледность кожных покровов, дети становятся несколько вялыми, хуже сосут грудь, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина, увеличены незрелые формы эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ретикулоциты).

Большое значение имеет исследование резус-фактора у матери и отца. В случае резус-отрицательной матери и резус-положительного отца должна быть поставлена реакция Кумбса, положительный результат которой указывает на гемолитическую болезнь на почве резус-несовместимости. Во многих случаях наблюдается зависимость тяжести течения гемолитической болезни от титра антител.

Уровень титра антител от 1:2 до 1:16 чаще всего соответствует рождению здорового ребенка или с легкой формой гемолитической болезни. Тяжелое течение наблюдается при титрах антител выше 1:32, иногда достигая 1:1024 и выше. Тем не менее, даже при низких титрах антител случай тяжелой формы гемолитической болезни новорожденных также фиксировался многими авторами.

Для диагностики гемолитической болезни новорожденных во внутриутробном периоде плода используют спектрофотометрическое исследование околоплодных вод, полученных путем амниоцентеза. Показаниями для амниоцентеза являются наличие сенсибилизации при настоящей беременности, мертворождение и гемолитическая болезнь новорожденного при предыдущих беременностях [20].

Первый амниоцентез авторы производят на сроках 30–32 нед беременности, повторные через 2 нед. У женщин с резус-отрицательной кровью, родивших здоровых детей, показатели оптической плотности билирубина колебались от 0,07 до 0,140 относительных единиц. У резус-сенсибилизированных женщин, родивших детей с легкой формой гемолитической болезни, показатели оптической плотности колебались от 0,082 до 0,286, с формой средней тяжести — от 0,136 до 0,460, а у резус-сенсибилизированных женщин, родивших детей с тяжелой формой гемолитической болезни, показатели оптической плотности околоплодных вод колебались от 0,270 до 2,000 единиц. Спектрометрическое исследование околоплодных вод является одним из ведущих методов, позволяющих в 93,3% случаев в антенатальном периоде поставить правильный диагноз гемолитической болезни, определить степень ее тяжести и прогноз для плода.

Диагностика болезни Включает определение уровня билирубина и кислотно-основного состояния в околоплодной жидкости. При гемолитической болезни наблюдается рост непрямого билирубина, а также ацидоз, вызванный анемией и интоксикацией ни прямым билирубином, обусловленный нарушениями окислительных процессов у плода. С увеличением тяжести состояния происходит значительное снижение щелочных резервов крови параллельно с ростом парциального давления углекислого газа. В околоплодной жидкости также исследуют на антитела и группу крови плода, что достигает высокой точности (97,1%) и специфичности.

Для точной диагностики гемолитической болезни новорожденных важно учитывать акушерский анамнез женщины: наличие выкидышей, случаев внутриутробной гибели плода, рождения детей с гемолитической болезнью. При сборе анамнеза необходимо уточнять, делались ли трансфузии крови. Если резус-отрицательной женщине переливали резус-положительную кровь, то уже в первой беременности возможно возникновение гемолитической болезни у плода.

При тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных проводят заменное переливание крови, целью которого является удаление из организма антител, токсических продуктов превращения гемоглобина и введение эритроцитов, не сенсибилизированных к имеющимся антителам. Переливается свежеконсервированная резус-отрицательная кровь, одногруппная.

Процедура переливания крови проходит медленно. Вводят 10-20 мл крови, после каждых 100 мл перелитой крови добавляется 1 мл 10% раствора кальция хлорида. Затем вводят дополнительно 80-100 мл крови и обязательно антибиотик. Общее количество переливаемой крови составляет 150 мл на килограмм массы тела, при этом 70-90% крови новорожденного заменяется.

Наиболее целесообразным является “пуповинный” метод Диамонда: в пупочную вену вводят пластмассовый катетер на 6–8 см. При необходимости заменного переливания в более поздние сроки от рождения переливание проводится в одну из подкожных вен конечностей или головы. При нарастании вновь уровня билирубина проводят повторные заменные переливания крови.

Абсолютным показанием к заменному переливанию крови являются нарастание билирубина на 0,5–1 мг за 1 ч и его уровень выше 256–342 мкмоль/л (15–20 мг%) в течение первых суток жизни новорожденного ребенка. Заменное переливание крови проводят в операционной, соблюдая все правила асептики (обработка рук, стерильные халаты, обработка операционного поля).

Еще раз определяют группу крови ребенка и донора. Определение группы крови донора проводят из каждой ампулы. Проводят пробу на индивидуальную совместимость сыворотки крови ребенка и эритроцитов донора. Во время операции заменного переливания крови ребенку проводят ингаляцию кислорода.

В случаях тяжёлого течения патологии повторные заменные переливания назначаются при увеличении уровня билирубина в крови свыше 5,13 мкмоль/л (0,3 мг%) в час, наличии клинических признаков ядерной желтухи и положительной пробе Кумбса в течение трех дней. Кроме заменных переливаний, детям с тяжелой формой болезни назначается комплексная терапия, включающая десенсибилизирующие препараты, светотерапию, фенобарбитал, поливитамины и лекарства для улучшения обменных процессов в органах новорожденного. При более легких формах болезни применяется аналогичный комплекс лечения.

Необходимы режим с максимальным доступом свежего воздуха, санитарно-гигиенические мероприятия. Ребенка кормят донорским грудным молоком до исчезновения антител в молоке матери (7–14 дней). При отсутствии антител и легком течении заболевания ребенка прикладывают к груди матери. В случаях с заменным переливанием крови кормление ребенка начинают через 6 ч после операции.

Достижением последних лет является внутриутробное лечение плода с тяжелой формой гемолитической болезни при Rh-изоиммунизации матери [17]. В целях диагностики степени тяжести гемолитической болезни плода используют кордоцентез по стандартной методике. Использование кордоцентеза в целях диагностики болезни и внутриматочных внутрисосудистых переливаний донорских отмытых эритроцитов и альбумина в целях лечения плода позволяет в настоящее время сохранить жизнь большинству плодов при развитии у них тяжелых (отечных) форм гемолитической болезни

Для профилактики гемолитической болезни новорожденных в первую очередь необходимо определить резус-признак у всех беременных женщин при первичном обращении в женскую консультацию. У женщин с резус-отрицательной кровью и группой 0(I) нужно ежемесячно контролировать титр резус-антител.

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Система АБО

Система ABO подразумевает наличие у людей четырех групп крови, основанных на наличии или отсутствии антигенов A и B на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система вырабатывает антитела в крови против отсутствующих антигенов. Например, если эритроциты содержат антигены A, то в плазме будут антитела β. Обратите внимание, что одноименные антигены и антитела не могут сосуществовать в крови одного человека, так как они находятся в реакциях, что приводит к гибели эритроцитов. Всего возможно четыре комбинации антигенов и антител.

1. При отсутствии антигенов на эритроцитах в плазме будут содержаться антитела α и β, что соответствует первой группе крови или 0 (I).
2. При наличии антигена A и антитела β возникает группа крови A (II).
3. Сочетание антигена B и антитела α соответствует группе крови B (III).
4. Если оба антигена присутствуют на эритроцитах, антитела в плазме отсутствуют, эта кровь относится к группе AB (IV).

Опыт других людей

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови – серьезное заболевание, вызванное несовместимостью резус-факторов матери и ребенка. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, подчеркивают важность своевременного проведения специальных анализов во время беременности. Они рассказывают, что знание группы крови и резус-фактора позволяет избежать осложнений и защитить здоровье малыша. Родители, пережившие гемолитическую болезнь у своего ребенка, призывают других быть бдительными и следить за этим аспектом здоровья. Внимание к деталям и своевременные медицинские консультации способны предотвратить возможные проблемы и обеспечить безопасное развитие малыша.

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh+). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Диагностика

Диагностика: контроль уровня билирубина в крови

Выделяют два вида диагностики данного заболевания: до и после родов.

• Тщательный сбор акушерского и гинекологического анамнеза — частота прерываний беременности, трансфузии крови;
• Определение резус-фактора и группы крови обоих родителей;
• Пункция пузыря с последующим исследованием состава околоплодной жидкости на наличие плотности, уровня белка, минералов, эстрогенов и билирубина;
• Измерение уровня IgM с помощью иммунологического тестирования;
• Ультразвуковое исследование плода. У детей, испытывающих резус-конфликт, могут быть выявлены гепатосленомегалия, асцит, а также характерная поза Будды. Уплотнение плаценты также может быть обнаружено.

Постнатальная диагностика осуществляется с первых часов жизни новорожденного:

• Признаки наличия клинических симптомов: желтуха или бледность кожных покровов, изменение цвета стула и мочи, ухудшение общего состояния здоровья ребенка, неврологические проявления, увеличение размеров печени и селезенки;
• Определение группы крови по ABO и Rh у новорожденного;
• Мониторинг уровня общего билирубина с динамическим анализом и почасовым приростом.

• Анализ крови в общем объёме показывает снижение показателей гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, а также обнаружение молодых ретикулоцитов и небольшое увеличение числа лейкоцитов.
• Тест Кумбса позволяет обнаружить антитела к антигенам эритроцитов у новорождённого, относящиеся к резус-фактору.
• Иммунологические исследования показывают увеличенное содержание IgM и IgA в крови.
• Определение наличия аллогемагглютинина в сыворотке материи и грудном молоке.

Лечение

Лечение: фототерапия для преобразования непрямого билирубина в водорастворимый

Метод оказания медицинской помощи определяется в зависимости от тяжести состояния новорождённого.

Консервативная терапия применяется при лёгком и среднем течении болезни:

При средне-тяжёлом или тяжёлом течение гемолитической болезни срочно требуется:

• Переливание крови, которое способствует постепенному выведению токсического билирубина и антител матери, осуществляется с использованием донорской крови. В данном процессе применяются эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма.
• Плазмаферез — процедура, направленная на удаление антител из плазмы крови.
• Гемосорбция, которая осуществляется при тяжёлых формах заболевания, представляет собой фильтрацию крови для удаления токсинов через сорбенты.

Лечение проводится под контролем жизненно-важных показателей. В редких случаях могут возникнуть осложнения: портальная гипертензия, перфорация пупочной вены и кишечника, омфалит, анафилактический шок, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, сепсис.

Желтушный синдром в периоде новорожденности

Желтуха — визуальное проявление повышенного уровня билирубина в крови. У доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 85 мкмоль/л; у недоношенных — более 120 мкмоль/л.

Причины непрямой гипербилирубинемии 1. Гемолиз имунный (Р 55), неимунный (Р 58) 2. Нарушения конъюгации (Р 59) 3. Нарушение альбуминсвязывающей способности крови (Р 59.8) 4. Повышение энтерогепатической циркуляции (Р 58.5, Р76)

Определение степени желтухи по Крамеру:
— I степень – желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л)
— II степень – до уровня пупка (150 мкмоль/л)
— III степень – до коленей (200 мкмоль/л)
— IV степень – желтушность лица, туловища и конечностей, за исключением ладоней и подошв (300 мкмоль/л)
— V степень – вся поверхность кожи желтая (400 мкмоль/л)

Шкалу Крамера нежелательно использовать, если новорождённый проходит курс фототерапии, так как изменение цвета кожи может не отражать уровень билирубина в крови. У недоношенных и детей с низкой массой тела выраженность гипербилирубинемии может быть менее заметной.

Обследование: Обязательное — билирубин, фракции — группа крови, резус фактор матери и ребенка — общий анализ крови + ретикулоциты + нормобласты

Дополнительные тесты:
— проба Кумбса (при подозрении на гемолитическую болезнь новорожденного – ГБН) для выявления иммунных антител
— АСТ, АЛТ (при подозрении на гепатит).

Уход -оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы)

Вскармливание — необходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью). При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком из шприца, стаканчика, с ложечки или через зонд — если новорожденному планируется операция заменного переливания крови (ЗПК), в период подготовки к ней ребенок не кормится — если предполагаемый диагноз – «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Лечебная тактика при непрямой гипербилирубинемии: 1. Очистительная клизма (физиологическим раствором или дистиллированной водой, объемом 30-50 мл. комнатной температуры). Показана: — в родильном зале при рождении ребенка с желтухой — в последующие часы при раннем появлении желтухи и задержке отхождения мекония (эффективна в первые 12 ч. жизни)

2. Фототерапия (лечение с использованием света с длиной волны 425-475 нм). Источник света должен находиться на расстоянии 40 см от ребёнка. Для увеличения эффективности фототерапии допустимо приближение лампы до 15-20 см, но только под постоянным контролем медицинского персонала. Важно следить за количеством часов работы лампы (после определённого количества часов эффективность снижается) и поддерживать чистоту её поверхности от пыли.

Показания к фототерапии:

ФТ у больных недоношенных (мкмоль/л)

Фототерапия у здоровых недоношенных и доношенных новорождённых (мкмоль/л)

Семнадцать дней и старше

Режимы фототерапии – непрерывный или прерывистый. Ребенка периодически переворачивать! Необходимо закрывать защитными очками глаза новорожденного и пеленкой половые органы у мальчиков. Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.

Стандартный подход к инфузионной терапии не всегда обязательный. Избыток жидкости не влияет на уровень билирубина.

В отсутствии ГБН и при отсутствии факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка в возрасте старше 4 суток при билирубине 205-220 мкмоль/л. После прекращения фототерапии оценить степень желтухи через 12 часов, при нарастании желтухи – контроль уровня билирубина.

3. Инфузионная терапия проводится только при среднетяжелом или тяжелом состоянии ребенка и невозможности удовлетворения физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая МУМТ). Используемый базовый раствор — 5 % раствор глюкозы, объем рассчитывается по физиологической потребности.

Одновременное проведение инфузионной и фототерапии предполагают увеличение объема вводимой жидкости дополнительно к физиологической потребности: М < 1,0 кг + к физиологической потребности 25,0 мл/кг/суткиМ = 1,0 – 1,25 кг + к физиологической потребности 20,0 мл/кг/сутки М > 1,25 кг + к физиологической потребности 10,0 мл/кг/сутки

4. Индукторы печёночных ферментов — фенобарбитал — применяются только в случаях выраженных нарушений конъюгации (например, синдром Криглера – Наджара, синдром Жильбера). В первый день лечения фенобарбитал назначают перорально в дозировке 20 мг/кг/сут, разделенной на три приема, и затем – 3,5-5 мг/кг/сут.

5. Желчегонные препараты при появлении симптомов холестаза: 10 % или 12,5 % раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. х 3 раза в день.

6. Оперативное лечение — заменное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных.

Абсолютные показания для замещения плазмы крови (ЗПК) у доношенных новорождённых:
1. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке превышает 342 мкмоль/л независимо от возраста, если нет снижения уровня билирубина в течение 6 часов консервативной терапии.
2. Часовой прирост непрямого билирубина превышает 6,0-9,0 мкмоль/л/час при наблюдении более 4 часов.
3. Уровень неконъюгированного билирубина в венозной крови пуповины превышает 60 мкмоль/л при наличии признаков прогрессирующего гемолиза.
4. Снижение гемоглобина ниже 100 г/л с нормобластозом при наличии признаков прогрессирующего гемолиза (при доказанной несовместимости).
5. Отёчная форма гемолитической болезни новорожденных.
6. Присутствие билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня непрямого билирубина.

Заменному переливанию крови предшествует проведение консервативной терапии гипербилирубинемии. Необходимо получить согласие родителей на операцию ЗПК. Перед ЗПК ребенка не кормить.

Для замещения плазмы используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) с сохранённым сроком не более 2-3 дней (ниже представлен расчет объема ЭМ и СЗП), полученные от центра переливания крови. Цельная кровь не применяется у новорождённых (исключительно компоненты крови!). Рекомендуется индивидуально подбирать донорскую кровь для ЗПК.

Основные правила подбора крови для ЗПК · при резус-конфликте – резус-отрицательная эритроцитарная масса, одногруппная с ребёнком или 0(I) группы + плазма одногруппная с ребёнком или АВ (IV) группы · при АВО-конфликте – эритроцитарная масса 0(I) группы + плазма АВ (IV) группы · при несовместимости по редким факторам – индивидуальный подбор донора (не имеющего “конфликтного” фактора)

Расчет объема для обменной трансфузии · Объем равен двойному ОЦК. · ОЦК = 80-100 мл/кг у доношенного и 100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного.

Пример: ребенок с массой тела 3 кг. 1. Необходимый общий объем (мл) обмена = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл. 2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения гематокрита 0,5: V общий: 2 = 510_2=255 мл 3. Фактический объем эритроцитарной массы V общий абсолютный : 0,7* = 255:0,7 = 364 мл 0,7 * — примерный гематокрит эритроцитов. 4. Фактический объем свежезамороженной пламы = V общий – V эр.массы = 510 – 364 = 146 мл.

При получении крови из СПК:
— сверить группу и резус-фактор на флаконах (по этикетке)
— определить группу крови во флаконах
— определить резус-фактор крови во флаконах
— провести тесты на совместимость.

ПРОБЫ НА СОВМЕСТИМОСТЬ 1. проба на индивидуальную групповую совместимость по системе АВО («холодовая проба»). 2. проба на совместимость по резус-фактору — Rh. 3. биологическая проба.

1 .ПРОБА НА ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ГРУППОВУЮ СОВМЕСТИМОСТЬ · кровь должна быть набрана в промаркированную пробирку в присутствии врача · cыворотка годна для пробы в течение 2 суток с момента забора крови · перед каждой новой трансфузией должна быть подготовлена новая сыворотка · хранить сыворотку в течении 2 суток после трансфузии при температуре +4°-+8 С · соотношение сыворотки крови больного и крови донора должна быть 1:5 · время для определения результата — 5 минут.

2. ПРОБА НА СОВМЕСТИМОСТЬ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ — Rh:
— тест на совместимость донорской крови с использованием 33% раствора полиглюкина
— проба с полиглюкином
— проба без подогрева
— использование конусообразной пробирки
— состав: 1 капля донорской крови + 2 капли сыворотки пациента + 1 капля 33% полиглюкина
— время исследования 5 минут (после чего следует добавить в пробирку не менее 5 мл 0,9% физиологического раствора по стенке пробирки, пробирку не взбалтывать).

3. БИОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА (тест на рефракторность):
— перед гемотрансфузией компоненты крови нагреваются на водяной бане до температуры +36°C
— вводится 1 мл раствора, затем в течение 3 минут наблюдается состояние пациента
— при отсутствии клинических проявлений реакций и осложнений (тахикардия, одышка и другие) вводится 1 мл ещё раз и снова в течение 3 минут мониторится состояние пациента
— такая процедура повторяется трижды
— отсутствие реакций после трёх повторов служит основанием для проведения гемотрансфузии.

ЗПК проводит бригада из 3-х человек: врач-неонатолог или педиатр, операционная медицинская сестра и сестра – анестезистка.

Протокол операции ЗПК:
— разместить новорождённого под открытым источником тепла или в кювез
— подключить кардиореспираторный монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации
— фиксировать ребёнка специальными пеленами
— обработать хирургическое поле спиртом, ограничить стерильными пеленками, зафиксировать зажимами
— отсечь остаток пуповины, пуговчатым зондом найти пупочную вену, ввести катетер. Длина пупочного катетера равна расстоянию от плеча до пупка — 5 см.

Разовый объём эксфузии-инфузии — доношенный ребёнок — 20 мл — недоношенный ребёнок – 10 мл — не более 5-10% ОЦК! Скорость трансфузии – 3-4 мл/мин. Длительность операции – не менее 2 часов.

Начальный этап ЗПК — вывести 10-30 мл крови (на анализы – билирубин) — провести медленное введение и выведение крови по 10-20 мл (медицинская сестра контролирует состояние ребенка и отмечает количество введенной и выведенной крови). На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц СЗП — после введения каждых 100 мл трансфузионной среды (учёт и эр. массы, и плазмы) ввести 1,0 мл 10% раствора глюконата кальция на 5,0 мл 5 % глюкозы. (только между шприцами с эритроцитарной массой !) — когда останется 100 мл крови для переливания — выводить 10 мл, вводить 20 мл эритроцитарной массы (для коррекции анемии) — в целом вводится эритроцитарной массы на 50 мл больше, чем выводится крови. — последнюю порцию выведенной крови собрать в пробирку (для определения уровня билирубина) — по окончании ЗПК ввести одну разовую дозу антибиотика (разрешённого для в/в введения у новорождённых) — удалить катетер (при необходимости – оставить, в этом случае показан курс антибактериальной терапии).

После ЗПК · термометрия каждый час трёхкратно · контроль АД, ЧСС, ЧД каждые 15 минут в течение 2 часов · контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объём мочи) · контроль гликемии — через 1 час после ЗПК! · контроль уровня билирубина — через 12 часов после ЗПК (“феномен отдачи”)

Заполните протокол операции переливания крови! Хранить остатки крови в холодильнике в течение 2 дней! Продолжайте инфузионную и фототерапию. Энтеральное питание следует начинать через 4 часа после ЗПК.

Показание к повторному ЗПК · почасовой прирост непрямого билирубина > 6 мкмоль/л

Лечение отёчной формы ГБН · обусловлена только резус-конфликтом · часто — дети с сопутствующей тяжелой патологией недоношенные (СДР, ВЖК, ОПН и т.д.) · обязателен пренатальный консилиум с участием реаниматолога, хирурга (определить тактику при асците)! · помощь пациенту оказывают 2 врача-неонатолога, один из которых решает дыхательные проблемы, второй проводит ЗПК .

ЗПК при отечном типе:
1 этап – переливание эритроцитарной массы О (I) Rh (-) без плазмы в объёме 10 мл/кг для коррекции анемии
2 этап – ЗПК в объёме 75-80 мл/кг Rh (-) эритроцитарной массой, поднятой в свежезамороженной плазме, с тем чтобы Gt был равен 0,7 л/л или же — выполнить полный объём ЗПК (2 ОЦК = 170 мл/кг), при этом выпуская на 50 мл крови больше, чем вводят — продолжать инфузионную терапию после ЗПК.

Оформление протокола операции ЗПК в истории развития новорождённого (или истории болезни):
1. Обосновать диагноз (кратко).
2. Указать показания к ЗПК.
3. Привести расчет компонентов крови.
4. Указать результаты тестов на совместимость.
5. Кратко описать ход ЗПК, указать дозы введенного глюконата кальция и антибиотика.

6. Дневник наблюдения в послеоперационном периоде, должно быть через 1-2-4 часа и через 12 часов после операции (при необходимости чаще).

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь: причины возникновения, симптомы, методы диагностики и способы лечения.

Определение

Суть гемолитической болезни плода (ГБП) заключается в разрушении (гемолизе) резус-положительных эритроцитов плода под воздействием антител матери, проникающих в его кровоток через плацентарный барьер, и проявляется развитием анемии.

Причины возникновения гемолитической болезни плода

Группа крови человека является его индивидуальной особенностью и не меняется в течение жизни. Резус-фактор представляет собой систему антигенов: антиген D (Rh) (содержится в крови 85% людей), антиген С (Rh), антиген Е (Rh). При наличии хотя бы одного из этих антигенов на эритроцитах человек является резус-положительным.

Напомним, что на мембранах эритроцитов, отвечающих за доставку кислорода во все органы и ткани, экспрессируются определенные антигены. Антигены могут распознавать чужеродные белки и уничтожать их. В плазме крови каждому антигену соответствует свое антитело. Поэтому группа крови определяется наличием того или иного белка-антигена на поверхности эритроцитов и белка-антитела в плазме.

Антигены резус-системы, попадая в организм резус-отрицательной женщины, приводят к выработке антирезус-антител.

Гемолитическая болезнь у новорожденных в России диагностируется примерно у 0,6-1% случаев и возникает из-за иммунного конфликта, когда на эритроцитах плода присутствуют антигены, которых нет на клетках матери. Основной механизм ГБП заключается в переносе антител матери на эритроциты плода через плаценту. Нормальная плацента выполняет защитную роль, нейтрализуя передаваемые антигены, однако для развития гемолитической болезни необходимо наличие условий для предварительной сенсибилизации организма матери (возникновение специфической повышенной чувствительности к чужим организмам или аллергенам). Эта сенсибилизация может быть вызвана прошлыми абортами, проведёнными после 10-14 недели беременности, выкидышами, внематочной беременностью, или первыми родами, когда иммунная система матери начинает вырабатывать антитела к эритроцитарным антигенам.

Резус-изоиммунизация возникает при несовпадении резус-факторов крови матери и плода (резус-положительный плод у резус-отрицательной матери). В процессе беременности часть эритроцитов плода попадает в кровь женщины, которые содержат антигены, унаследованные от отца. В ответ на это у матери начинается выработка IgM-антител, которые обладают высокой молекулярной массой и не могут проходить через плаценту.

Так как попадание эритроцитов плода в кровоток матери происходит в основном на поздних сроках беременности или во время родов, то первичный иммунный ответ не успевает сформироваться, поэтому ГБП при первой беременности встречается редко.

Начиная со второй беременности попадание эритроцитов плода в кровоток матери вызывает быстрый иммунный ответ с выработкой антител IgG-антител с низкой молекулярной массой, свободно проникающих в кровоток плода от матери через плацентарный барьер.

В результате взаимодействия антиген-антитело эритроциты плода разрушаются, возникает анемия. Вследствие «перегрузки» печени продуктами распада эритроцитов снижается уровень белка крови, а из погибших эритроцитов высвобождаются гемовые белки, которые превращаются в билирубин.

При нормальных условиях, непрямой билирубин, который является токсичным, преобразуется в печени в прямой билирубин, не обладающий токсичными свойствами, и затем выводится в кишечник. Когда уровень разрушения эритроцитов превышает способности печени по обработке токсичного билирубина, это приводит к его накоплению в крови и, следовательно, к желтухе. При достижении критической концентрации непрямой билирубин может проникнуть через гематоэнцефалический барьер, причиняя вред подкорковым ядрам и коре головного мозга, что может вызвать ядерную желтуху у малыша. Также фиксируется увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов.

На фоне анемии у плода регистрируется низкий уровень кислорода крови, в результате чего формируется сердечная недостаточность.

Кроме того, развивается отек подкожно-жирового слоя всего тела. При отсутствии своевременного внутриутробного лечения может произойти гибель плода.

Классификация гемолитической болезни плода.

Международная система классификации данной болезни:

• Гемолитическая болезнь у плода и новорожденного.
• Резус-изоиммунизация плода и новорожденного.
• Другие вариации гемолитической болезни у плода и новорожденного.
• Не уточненная гемолитическая болезнь у плода и новорожденного.
• Водянка плода, вызванная гемолитической болезнью.
• Водянка плода в результате изоиммунизации.
• Водянка плода, связанная с другой, неуточненной, формой гемолитической болезни.

• несовместимость по резус-фактору;
• несовместимость по различным антигенам эритроцитов;
• несовместимость по системе АВО.

• умеренная анемия;
• тяжелая анемия;
• тяжелая анемия с признаками водянки плода.

• легкая анемия – недостаток гемоглобина до 20 г/л относительно средних значений для данного срока;
• умеренно тяжелая анемия – недостаток гемоглобина от 20 до 70 г/л;
• тяжелая анемия – недостаток гемоглобина свыше 70 г/л.

• отечная форма (гемолитическая анемия с водянкой);
• желтушная форма (гемолитическая анемия с желтухой);
• анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

• неосложненная;
• с осложнениями.

Отечная форма ГБП считается наиболее тяжелой, характеризуется наличием общего отечного синдрома и чаще всего ведет к внутриутробной гибели плода. С первых минут жизни у ребенка присутствует отек подкожно-жировой клетчатки всего тела, асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости), гидроперикард (скопление жидкости в околосердечной сумке), гидроторакс (наличие жидкости в плевральной полости). Обращает на себя внимание выраженная бледность кожи и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки. Желтуха отсутствует или слабо выражена. Могут быть тяжелая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, шок, геморрагический синдром.

Большинство новорожденных демонстрируют низкие баллы по шкале Апгар, что требует проведения необходимого комплекса реанимационных мероприятий непосредственно в родильном зале.

Для желтушной формы ГБП, которая выявляется чаще других, характерно окрашивание в желтый цвет околоплодных вод, оболочки пуповины, первородной смазки. Желтуха проявляется при рождении или в первые, реже – вторые сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются печень и селезенка. В связи с нарастанием билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается – они становятся вялыми, сонливыми. При достижении билирубина критических цифр появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги, напряжение большого родничка и др.), кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет.

Степень выраженности симптомов при анемической форме ГБН зависит от степени снижения гемоглобина крови. Это наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. Для нее характерна бледность кожных покровов, вялость, плохое сосание, приглушенность тонов сердца, тахикардия. Увеличение размеров печени и селезенки выявляется в дальнейшем при динамическом наблюдении. Общее состояние ребенка изменяется мало.

Диагностика ГБП

Диагноз «гемолитическая болезнь плода» ставится резус-отрицательной женщине, которая родила ребенка от резус-положительного партнера. Для определения данного диагноза необходимо провести следующие исследования:

Ультразвуковое сканирование плода, на котором могут быть выявлены признаки многоводия и отека у плода;

№ 140 Аллоиммунные антитела

Аллоиммунные антитела (включая антитела к Rh-антигену), (Непрямой антиглобулиновый тест (НАГТ), Непрямая проба Кумбса) Синонимы: Анализ крови на аллоиммунные антитела; Титр антирезусных антител. Anti Rh, Rh Typing; Alloimmune Red Blood Cell antibodies (antibodies to the Rh antigen); Autoantibodies to Rh antigens; Antibodies to rhesus D antigen. Краткое описание исследования «Аллоиммунные антите.